Miositis por cuerpos de inclusión esporádica

A pesar de ser la miopatia primaria mas frecuente en hombres mayores de 50 anos de edad, la miositis por cuerpos de inclusion (MCI) esporadica es una enfermedad rara. En muchas ocasiones su diagnostico es retrasado por lo que se refuerza la importancia de una adecuada valoracion clinica e indicacion oportuna de estudios complementarios. En el presente articulo se presenta un caso que tiene la distincion de presentarse en un paciente mestizo, sin afectacion demostrada en flexores profundos de las manos y con elementos de gravedad, determinadas por la presencia de disfagia alta funcional y disnea a la posicion de decubito supino. En la revision realizada no se recogen hasta el presente reportes en publicaciones de esta enfermedad en Cuba. Clinicamente, la afeccion se caracteriza por debilidad muscular combinada distal y proximal, electromiografia (EMG) con alteracion mixta neuropatica y miopatica, y escasa respuesta a la terapia inmunosupresora. La biopsia de musculo ayuda a establecer el diagnostico definitivo al demostrar la presencia de inclusiones distintivas en las fibras musculares. El pronostico es sombrio al mostrar un comportamiento progresivo con afectacion de la calidad de vida y llevar a una discapacidad fisica avanzada. Palabras clave: miositis por cuerpos de inclusion; miositis; enfermedades raras; electromiografia; trastorno de la deglucion.