Poumon de la sclérodermie systémique

Les pneumopathies interstitielles diffuses sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et sont associées à une morbi-mortalité importante. Dans cette revue, nous proposons de synthétiser les principaux facteurs de risque de survenue de l’atteinte interstitielle pulmonaire, ses modes de présentations cliniques, et radiologiques, et ses modalités évolutives, hétérogènes au cours de la sclérodermie. Nous synthétisons les principales données de la littérature concernant les thérapeutiques actuellement proposées, immunosuppressives/immunomodulatrices et anti-fibrosantes. Enfin, les perspectives thérapeutiques pour l’avenir sont présentées.