Pulmonale arterielle Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern – Teil I

ZusammenfassungDie Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) steigt ständig und liegt in Deutschland aktuell bei etwa 360.000. AHF sind häufig mit einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) assoziiert, die sich bei unbehandelten AHF teils schon frühzeitig entwickelt. Trotz einer zeitgerechten Behandlung des AHF persistiert eine PAH nicht selten bzw. entwickelt sich im höheren Lebensalter neu und ist mit erheblicher Morbidität und Letalität behaftet.Die überarbeiteten Leitlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society 2022 für die Diagnose und Behandlung der PAH stellen einen wesentlichen Beitrag zur optimierten Versorgung der Betroffenen dar. Im vorliegenden Artikel soll der Abschnitt zur PAH assoziiert mit AHF aus den Leitlinien zusammengefasst und kommentiert werden.