Leucemia de células plasmáticas: relato de caso

Objetivos: A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma doença hematológica rara e agressiva, que se caracteriza pela proliferação descontrolada de plasmócitos na medula óssea e no sangue periférico. A LCP pode ser classificada em primária (LCPp) na maioria dos casos, ou como uma evolução de um mieloma múltiplo (MM) pré-existente, denominada leucemia de células plasmáticas secundária (LCPs). O objetivo deste trabalho foi relatar um caso de leucemia de células plasmáticas a partir do diagnóstico, tratamento, evolução e complicações. Material e métodos: O relato de caso foi organizado em três etapas: (i) revisão de literatura utilizando o PubMed e o Google Acadêmico; (ii) análise detalhada e coleta de dados do prontuário do paciente incluindo evoluções, prescrições médicas e exames realizados; (iii) elaboração do relato de caso, que consistiu na avaliação e interpretação dos dados obtidos e associação com a literatura, incluindo análise crítica do método terapêutico escolhido comparando-o com as práticas clínicas atualmente descritas na literatura. Resultados: Paciente do sexo masculino, 47 anos, com suspeita de MM. Os principais sinais e sintomas observados foram anemia, leucocitose e dor óssea. Diagnóstico de LCP confirmado em outubro/2021 pela análise morfológica do sangue periférico, mielograma e imunofenotipagem por citometria de fluxo multiparamétrica com presença de 78,1% de plasmócitos monoclonais com fenótipo CD45-/CD38/CD138 secretores de cadeia leve lambda. O tratamento inicial foi baseado no protocolo quimioterápico DV-PACE (4 ciclos) até remissão completa (RC). Em maio/2022 houve recidiva com 39% de plasmócitos, seguida de três ciclos do protocolo CED-TAL até segunda RC. Em setembro/2022, o paciente foi encaminhado para coleta de células-tronco hematopoéticas periféricas para transplante de medula óssea autólogo. Após a coleta, o paciente apresentou nova recidiva da doença com 18% de plasmócitos no sangue periférico, e suspeita de infiltração no SNC. Iniciou-se em outubro/2022 a imunoterapia com daratumumabe no protocolo DRD (5 ciclos) e em janeiro/2023 a quimioterapia intratecal com citarabina, dexametasona e metotrexato. O óbito ocorreu em fevereiro/2023, totalizando uma sobrevida global (SG) de 16 meses após o diagnóstico. Discussão: A LCP apresenta um prognóstico bastante reservado, com sobrevida global média de 4 meses. Apesar dos avanços terapêuticos, ainda não existe um protocolo específico de tratamento para LCP, sendo adaptados protocolos terapêuticos empregados no tratamento do MM, com o objetivo de erradicar as células plasmáticas neoplásicas, reverter os danos aos órgãos alvos e melhorar a SG. Apesar da literatura descrever poucos casos de envolvimento do SNC na LCPp, este trabalho demonstrou que, apesar do monitoramento adequado e rápida modificação do regime de tratamento, este tipo complicação está associada a progressão rápida da doença, e piora do prognóstico, carecendo de maiores estudos para embasar as decisões terapêuticas. Conclusão: Este relato de caso demonstrou o comportamento da LCP frente às opções terapêuticas disponíveis, e a necessidade de ensaios clínicos prospectivos multicêntricos explorando regimes mais agressivos, auxiliando na melhoria da sobrevida global, no manejo terapêutico do quadro geral, e das complicações relacionadas ao envolvimento do SNC.