Hemocromatose hereditária: a importância da abordagem multidisciplinar e multiprofissional em um cenário de baixa adesão à sangria terapêutica

CSR Araujo,BA Machado, JS Palaoro, GK Hammacher, MR Spagnol, SB Azeredo, VG Omizzolo, V Rossato, A Pasqualotti

Hematology, Transfusion and Cell Therapy(2023)

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摘要
Objetivos: Avaliar o número de pacientes com Hemocromatose Hereditária submetidos à sangria terapêutica e quantos chegaram nas fases de indução e manutenção do procedimento. Material e métodos: Estudo de coorte retrospectivo em pacientes com diagnóstico de Hemocromatose Hereditária (HH) que realizaram o procedimento de sangria no Serviço de Hemoterapia do Hospital São Vicente de Paulo no período entre março de 2011 e julho de 2014. Resultados: Utilizando o Índice de Saturação da Transferrina (IST) como parâmetro para diagnóstico e a Ferritina Sérica (FS) para definição da fase de manutenção, dos 89 casos de HH no estudo, a mediana de sangrias realizadas por paciente foi de 4, enquanto a mediana do volume total retirado foi de 2000 mL. Os valores de IST (≤45%) identificaram 10 casos em 2011, 3 em 2012, 6 em 2013 e 9 em 2014, enquanto os de FS (<100 ng/mL) definiram como fase de manutenção 1 caso em 2011, 3 em 2012 e 3 em 2013. Discussão: A Hemocromatose Hereditária é uma condição genética em que o corpo absorve e armazena ferro em excesso, o que pode levar ao seu acúmulo tóxico em vários órgãos. O tratamento padrão para essa patologia é a terapia de sangria, também conhecida como flebotomia terapêutica, que objetiva reduzir os níveis excessivos de ferro no organismo. Observou-se que a maioria dos pacientes não deu continuidade ao tratamento. A adesão contínua ao tratamento é fundamental para o sucesso das sangrias terapêuticas, somado ao acompanhamento multidisciplinar objetivando reduzir os níveis de ferro no organismo. Porém, muitos pacientes enfrentam dificuldades em aderir ao tratamento devido a diversos fatores, como a falta de compreensão sobre a importância do mesmo, a necessidade de realizar sangrias frequentes, o investimento financeiro agregado, tempo de tratamento e os possíveis efeitos adversos. Conclusão: Em conclusão, a HH pode manifestar diversos sinais e sintomas severos, os quais impactam negativamente na sobrevida e na qualidade de vida do paciente. Desse modo, fornecer um diagnóstico mais precoce em conjunto a um tipo de abordagem multidisciplinar e multiprofissional no tratamento da doença pode ser a chave para, conferir também, uma maior adesão.
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