Recommandations du réseau national ENDOCAN-COMETE pour la prise en charge des phéochromocytomes et paragangliomes métastatiques

Les phéochromocytomes et paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares, développées respectivement au niveau de la médullosurrénale et du tissu chromaffine extra-surrénalien. Leur malignité est définie par la présence de métastases à distance. Quarante pour cent d’entre eux sont génétiquement déterminés et peuvent entrer dans le cadre de différents syndromes de prédisposition. Leur prise en charge est assurée en France par les centres experts pluridisciplinaires du réseau national ENDOCAN-COMETE « Cancers de la Surrénale », labellisé par l’Institut National du Cancer et discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire de recours. Le bilan diagnostique et thérapeutique doit être standardisé, reposant sur une analyse en centre expert des symptômes cliniques, des examens biologiques hormonaux, de la génétique, de l’imagerie morphologique et métabolique spécifique. Dans le contexte d’une survie hétérogène parfois au-delà de sept à dix ans, l’intervention thérapeutique doit être justifiée. Celle-ci est multidisciplinaire, et repose sur la chirurgie, la radiologie interventionnelle, la radiothérapie externe ou interne et les traitements médicaux comme le sunitinib ou la chimiothérapie à base de dacarbazine et temodal. L’approche personnalisée à partir du statut de fixation à l’imagerie fonctionnelle et de la génétique progresse malgré l’extrême rareté de cette maladie.