儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床、病理及预后

目的 探讨儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(diffuse endocapillary proliferative Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,DEP-HSPN)的临床、病理及预后.方法 回顾性收集江西省儿童医院2006年1月—2021年12月经肾活检确诊的44例DEP-HSPN和765例非DEP-HSPN患儿的临床、病理及预后资料并进行比较.结果 809例紫癜性肾炎患儿中DEP-HSPN 44例(5.4%),平均年龄(8±3)岁,男29例(65.9%),女15例(34.1%).与非DEP-HSPN组相比,DEP-HSPN组起病至肾活检时间短、呼吸道感染及肉眼血尿多见,多为肾病综合征型,24 h尿蛋白定量、尿蛋白分级、镜下血尿分级、血肌酐及血尿素氮水平高,而血浆白蛋白及补体C3水平低,病理分级重,IgA以系膜区+毛细血管襻沉积为主,改良后半定量评分系统活动性积分高(均P<0.05).Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患儿肾脏完全缓解率差异无统计学意义(P>0.05).结论 DEP-HSPN患儿起病急,临床表现和病理分级重,改良后半定量评分系统活动性积分高,但预后多数良好,与非DEP-HSPN患儿的肾脏完全缓解率相似.