Erdheim-Chester病的99mTc-MDP全身骨显像特点

目的 对Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的99m Tc-亚甲基二膦酸盐(methylene diphos-phonate,MDP)全身骨显像特点进行总结,以期为临床诊疗提供参考.方法 本研究为描述性分析,研究对象为 2015年1 月—2022 年12 月北京协和医院99m Tc-MDP全身骨显像示骨受累的ECD患者,总结病变累及部位、病变特征并分析骨骼病变评分与常见骨代谢分子标志物的相关性.结果 共入选 44 例出现骨受累的ECD患者.99m Tc-MDP全身骨显像示,全身骨骼均可受累,其中四肢骨(100%,44/44)、颅骨与颌面骨(84.1%,37/44)、肢带骨(65.9%,29/44)受累最为常见,肋骨与胸骨(38.6%,17/44)、脊柱(29.5%,13/44)受累相对少见.除累及部位具有特征性外,病灶呈双侧对称性分布是ECD患者99m Tc-MDP全身骨显像的另一重要特征.其中以四肢骨、颌面骨、锁骨病变呈双侧对称性分布的患者比例较高,尤其下肢骨受累,病变均为双侧对称(100%).四肢骨病变中,多为骨干和干骺端共同受累,81.8%(36/44)的患者下肢骨病变形成了以膝关节为中心的对称性干骺端和骨干高摄取表现;颌面骨病变主要表现为副鼻窦区域局灶性摄取增高,伴或不伴下颌骨弥漫性摄取增高,并可出现"林肯征"(61.1%,22/36).Spearman相关性分析显示,骨骼病变评分与血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等骨代谢分子标志物均无线性相关(P均＞0.05).结论 ECD可出现全身多处骨骼受累,其中以四肢骨尤其下肢骨受累最为常见,并常伴颅骨和颌面骨病变;膝关节周围干骺端和骨干对称性摄取增高是99m Tc-MDP骨显像最常见的特征,对ECD的诊断及鉴别诊断具有重要参考价值.