Uveamelanome

Zusammenfassung Uveamelanome sind selten und machen etwa 5 % der Melanomdiagnosen aus. Sie entwickeln sich aus Pigmentzellen der Choroidea, seltener des Ziliarkörpers und der Iris. Die Therapie des primären Uveamelanoms umfasst operative und strahlentherapeutische Methoden. Insbesondere große Tumoren und solche mit extraokulärer Ausbreitung werden meist durch eine Enukleation behandelt. Kleinere Tumoren können mittels Brachytherapie oder Protonen bestrahlt werden. Die Nachsorge erfolgt, je nach Risikoprofil, alle 3–6 Monate mit augenärztlichen Untersuchungen, einer Lebersonographie und ggf. Transaminasen im Blut. Je nach genetischem Profil entwickeln etwas 50 % der Patienten Fernmetastasen, vorwiegend in der Leber. Deshalb kommen neben Systemtherapien auch lokale Leberverfahren wie Chemoperfusion/-saturation, transarterielle Chemoembolisation (TACE) oder Radioembolisation (selektive interne Radiotherapie, SIRT) infrage. Bislang fehlt allerdings der sichere Nachweis, dass diese Verfahren nicht nur den Progress in der Leber aufhalten, sondern auch zu einem verbesserten Gesamtüberleben führen. Therapie der Wahl bei Fernmetastasen ist seit Kurzem die Behandlung mit Tebentafusp, einem bispezifischen Protein aus einem gp100-TCR (T-Zell-Rezeptor) und einem CD3-Antikörper. Dieser aktiviert T‑Zellen in der Nachbarschaft des Uveamelanoms und ist die erste Substanz mit einem signifikanten Überlebensvorteil verglichen mit anderen Systemtherapien wie den Immuncheckpointblockern oder einer Chemotherapie. Dabei profitieren auch Patienten im Überleben, die eine progrediente Metastasierung zeigen. Allerdings kann die Therapie nur bei einem Humanes-Leukozyten-Antigen(HLA)-A0201-Phänotyp gegeben werden, auf den der TCR zugeschnitten ist und der bei etwa 50 % der Patienten vorhanden ist. Weitere vielversprechende Substanzen sind in Entwicklung.