非抗Jo-1抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特点和预后分析

目的:分析及总结非抗Jo-1抗合成酶抗体阳性的特发性炎性肌病患者的临床特点及预后情况.方法:回顾性收集2011年1月-2021年6月复旦大学附属中山医院风湿科住院且进行抗合成酶抗体检测阳性的特发性炎性肌病患者的一般资料、实验室检查、疾病表现和肺部影像学资料,观察期到患者死亡或2022年6月1日,根据患者抗合成酶抗体类型分为抗Jo-1阳性与抗Jo-1阴性患者,比较两者临床特点及预后情况.结果:共纳入125例抗合成酶抗体阳性的患者,抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体及抗EJ抗体阳性患者分别有70、17、6、3、29例,抗Jo-1抗体阳性患者关节炎、肌无力的发生率显著高于抗Jo-1阴性患者(分别为38.6％vs.20.0％,P=0.041;58.6％vs.38.2％,P=0.037),抗Jo-1抗体阳性患者肌酸激酶水平升高更为显著[982.5(175.8,1883.8)U/L vs.194.0(63.0,634.5)U/L,P=0.002],而抗Jo-1阴性患者更易出现技工手及干咳(分别为70.0％vs.89.1％,P=0.018;47.1％vs.78.2％,P=0.001).两类患者在诊断及随访中出现恶性肿瘤,抗Jo-1阴性患者合并的恶性肿瘤以肺癌最为多见.在间质性肺病模式上,抗PL-7抗体阳性患者更易表现为非特异性间质性肺病.该队列平均随访时间(65.4±51.1)个月,13例患者随访过程中死亡,主要死亡原因为间质性肺病(53.8％)及肺部感染(30.8％).结论:不同的抗合成酶抗体阳性患者临床表现不尽相同,对不明原因间质性肺病患者,尤其合并有关节炎、技工手等,临床应重视肌炎自身抗体的筛查,有助于协助诊断及判断患者的预后.恶性肿瘤可以是本病的伴发疾病之一,病程中应重视对恶性肿瘤的筛查.