脑实质型神经白塞病25例患者临床特征分析

目的:对脑实质型神经白塞病（P-NBD）患者临床资料、影像学特征，治疗及预后等方面进行回顾性研究，并重点关注其头晕主诉。方法:横断面研究。共纳入2010年至2022年于解放军总医院第一医学中心神经内科就诊并最终确诊为P-NBD的25例患者临床资料。人群年龄中位数为37（17~85）岁，回顾性分析性别、起病年龄、病程、临床表现、血清免疫指标、脑脊液常规、生化及细胞因子水平、头颅和脊髓磁共振、治疗和转归等临床资料。结果:（1）本组男性居多，16例（64.0%），平均发病年龄为4~58（28±14）岁，呈急性或亚急性病程。发热是最常见的临床表现，头晕（32.0%）主诉不少见。（2）80.0%（20/25）患者血清免疫指标异常，包括补体（C3和C4）、红细胞沉降率、白细胞介素1（IL-1）、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子α。16例患者行腰椎穿刺检查，多数颅内压正常、脑脊液白细胞数和蛋白升高［中位数分别为44（15~380）×10 6/L和0.73（0.49~2.81）g/L ］。5例行脑脊液细胞因子检查，4例结果异常，以IL-6升高为著，其次为IL-1、IL-8。（3）头颅磁共振最常受累部位为脑干和基底节，各有15例（60.0%），其次为白质［12例（48.0%）］和皮质［11例（44.0%）］。9例（36.0%）患者病灶伴强化，6例（24.0%）患者为团块样病灶。3例（12.0%）患者脊髓受累，以胸髓多见。（4）所有患者均采用免疫干预治疗，随访结局普遍良好。 结论:P-NBD是一种临床表现多样且多系统受累的自身免疫性疾病，头晕症状并不少见，且易被忽视。早期充分的免疫治疗是改善预后的关键。