血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义.方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例).并选择30例健康体检者为正常对照组,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组.采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平,同时收集患者临床资料进行统计分析,通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义.结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P＜0.01).MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P＜0.01).17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P＜0.01).初诊sHLH患者血清 sFas 水平与 SF(r=0.35)、sCD25(r=0.79)和 sFasL(r=0.73)呈正相关,sFasL 水平与 SF(r=0.39)、sCD25(r=0.64)和sFas(r=0.73)呈正相关.与Non-MAHLH组相比,由sFas水平确诊MAHLH的最佳临界值为12 743 pg/ml,敏感性及特异性分别为70.9％及71％,ROC曲线下面积为0.707(95％CI:0.593-0.821)(P＜0.01).与Non-MAHLH组相比,由sFasL水平确诊MAHLH的最佳临界值为3 155 pg/ml,敏感性及特异性分别为74.5％及67.7％,ROC 曲线下面积为 0.765(95％CI:0.659-0.87)(P＜0.01)o sFas 高表达组(≥16 798.5 pg/ml)和 sFasL高表达组(≥4 785 pg/ml)患者中位总生存时间较低表达组明显缩短(P＜0.001).结论:血清sFas和sFasL水平可用于sHLH疾病早期诊断和病因鉴别诊断,是sHLH不良预后的相关因素.