La maladie de Kyrle : étude de trois cas présentant des étiologies distinctes

Les dermatoses perforantes acquises (DPA) représentent un groupe rare de dermatoses acquises de l’adulte, caractérisées par une élimination transépidermique de matériel dégénéré du derme supérieur. La maladie de Kyrle (MK) fait partie des DPA, ainsi que la collagénose perforante réactive, l’élastose perforante serpigineuse et la folliculite perforante. Nous rapportons ici trois observations de MK associée une insuffisance rénale dans 2 cas et à une cholangite biliaire primitive dans 1 cas. Cas 1 : un homme âgé de 70 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle, d’insuffisance cardiaque et d’insuffisance rénale chronique (IRC) terminale au stade d’hémodialyse depuis 2 ans, s’est présenté à notre consultation pour une éruption prurigineuse évoluant progressivement depuis 3 mois faite de nodules érythémato-violacés à surface kératosique adhérente siégeant sur la face d’extension des membres inférieurs. Cas 2 : un homme âgé de 34 ans nous a été adressé pour des lésions cutanées prurigineuses siégeant au niveau des dos des mains et des avants bras évoluant depuis 2 ans. Il avait comme antécédents une IRC terminale au stade d’hémodialyse évoluant depuis 7 ans secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle chronique et une hypertension artérielle. À l’examen, on notait la présence de papules ombiliquées kératosiques de 2 à 9 mm de diamètre avec un bouchon corné central associées à des cicatrices hypopigmentées légèrement atrophiques. Le bilan biologique montrait une hyperparathyroïdie secondaire très importante. Cas 3 : une femme âgée de 42 ans a été hospitalisée pour la prise en charge d’une cholangite biliaire primitive de découverte récente et nous a été adressée pour une éruption très prurigineuse évoluant depuis 3 mois précédant la découverte de son hépatopathie, à l’examen on notait la présente de multiples papules violines ombiliquées avec un bouchon corné central siégeant au niveau des jambes, des avants bras, de l’abdomen et du dos. L’histologie a confirmé le diagnostic de DPA dans tous les cas en montrant un épiderme aminci, surmonté focalement d’un bouchon corné perforant les assises malpighiennes. Le bouchon corné était siège de parakératose avec débris cellulaires basophiles Le derme comporte un léger infiltrat lymphoplasmocytaire périvasculaire. Tous les patients ont été traités avec des dermocorticoïdes associés à des antihistaminiques avec une amélioration partiellement favorable. Nous rapportons trois observations de MK survenant dans 2 cas chez des patients suivis pour une IRC terminales au stade d’hémodialyse et dans un cas précédant la découverte d’une cholangite biliaire primitive. Les DPA surviennent généralement sur un terrain de diabète et/ou d’insuffisance rénale chronique terminale en rapport le plus souvent avec une néphropathie diabétique mais aussi à d’autres néphropathies comme la néphropathie hypertensive et la néphropathie tubulo-interstitielle chronique, ce qui a été le cas pour nos deux patients. Les autres pathologies associées sont les hémopathies et notamment la maladie de hodgkin et le syndrome myélodysplasiqe, l’hypothyroïdie, l’hyperparathyroïdie, la cholangite sclérosante primitive, l’infection par le VIH, et les tumeurs malignes tel que le cancer du sein, le cancer de la prostate, l’adénocarcinome du pancréas et le carcinome du foie. La pathogenèse de la MK n’est pas bien élucidée. Elle implique une interaction complexe entre la microangiopathie systémique, le stress oxydatif, la cicatrisation altérée et les microtraumatismes non spécifiques. Une meilleure compréhension de ces mécanismes pathologiques pourrait aider à développer de nouveaux traitements pour cette maladie rare et souvent invalidante.