Myélome multiple avec gammapathie biclonale du sujet jeune : un cas insolite

Le myélome multiple (MM) ou maladie de Kahler est une hémopathie maligne caractérisée par une infiltration plasmocytaire maligne de la moelle osseuse. L’âge moyen de survenue est au-delà de 65 ans. Il est rare chez le sujet jeune. Nous rapportons un cas de MM survenu chez un adulte jeune de 33 ans, révélé par une oligoarthrite fébrile. Il s‘agit d’un homme âgé de 33 ans sans antécédents admis aux urgences pour oligoarthrites de la cheville du genou droit évoluant dans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général. L’examen clinique trouvait un patient asthénique, fébrile à 40 tachycarde à 110 bpm et en hypotension à 70 mmHg de systolique stabilisé par le remplissage vasculaire. Il avait une arthrite du genou et de la cheville droite. L’auscultation cardiopulmonaire était normale ainsi que l’examen des aires ganglionnaire. La biologie montrait un syndrome inflammatoire intense avec une vitesse de sédimentation à 142 à la 1re heure, une CRP à 350 mg/L et une fibrinémie à 5,8 g/L. La numération formule sanguine révélait une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 5 g/dL. La ferritinémie était élevée à 2314 ng/mL. On retrouvait, par ailleurs, une hyperprotidémie à106 g/L, une hypoalbuminémie à 21 g/L et une hypercalcémie à 3 mmol/L. Le bilan hépatique et la fonction rénale étaient normaux. La ponction articulaire ramenait un liquide purulent exsudatif dont la culture était positive à Stahylococcus aureus. Les hémocultures étaient positives au même germe. La ponction sternale indiquée devant la suspicion d’un syndrome d’activation macrophagique devant a révélé une infiltration plasmocytaire à 68 % par des plasmocytes dystrophiques en faveur du myélome. La biopsie ostéomédullaire a montré une plasmocytose médullaire à 75 %. L’électrophorèse des protéines (EPP) sériques a montré la présence de deux pics monoclonaux au niveau de la zone gamma. L’immunofixation des protéines sériques a mis en évidence une gammapathie biclonale de type IgG à chaînes légères kappa et un taux effondré des autres classes des immunoglobulines. Le dosage pondéral des immunoglobulines sériques a montré un taux élevé des chaînes légères kappa à 47 g/L (N 6,7 à 22,4 g/L). La B2 microglobuline était élevée à 12 mg/L (VN < 1,8 mg/L). Une TDM thoraco-abdominopelvienne complétée par un PET-scanner réalisé en urgence devant l’altération fébrile de l’état général, associée au SIB, a révélé une hépatosplénomégalie homogène, des adénopathies médiastinales, de multiples lésions ostéolytiques vertébrales, iliaques et costales et un hypermétabolisme médullaire diffus avec hypermétabolisme focal au niveau des foyers osseux en faveur d’une infiltration médullaire. La présence de 3 critères CRAB (hypercalcémie, anémie et lésions lytiques multiples du squelette axial) et présence d’une plasmocytose médullaire supérieure à 10 % prouvée histologiquement a permis de retenir le diagnostic de myélome. Devant l’hypothese d’une amylose secondaire évoquée devant l’hépatosplénomégalie et les adénopathies, une protéinurie de 24 h et une biopsie des glandes salivaires réalisées se sont révélés normales. Le patient a été traité par antibiothérapie associée à un drainage chirurgical pour son oligoarthrite septique avec évolution favorable. Une chimiothérapie à base de melphalan-dexaméthasone et thalidomide est instaurée pour son myélome. Le diagnostic du myélome multiple est plus difficile à évoquer chez le sujet jeune, notamment devant un tableau clinicobiologique atypique. Sa révélation par une oligoarthrite septique et la présence de double pic monoclonal à l’EPP sont exceptionnels. Le myélome chez le jeune est marqué par sa sévérité clinique d’où l’intérêt d’une prise en charge précoce et adéquate permettant une meilleure qualité de vie.