Rex手术治疗儿童肝外门静脉梗阻128例远期疗效分析

目的:探讨Rex手术治疗儿童肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO)的远期疗效。方法:回顾性分析2014年10月至2022年1月在广州市妇女儿童医疗中心接受Rex手术治疗的130例次(128例)EHPVO患儿的临床资料。其中男81例，女49例；手术年龄0.5~16.0岁，中位年龄6.1岁。首次Rex手术114例，再次Rex手术16例(其中2例在本院初次手术)。观察患儿临床表现，采用腹部B型超声、增强CT评估脾脏大小及分流血管通畅情况，记录血常规、血生化、凝血功能、血氨等化验结果，行胃镜检查了解食管胃底静脉曲张程度。采用 χ2检验、配对 t检验及Wilcoxon秩和检验对术前与术后的数据进行统计分析。 结果:所有患儿均顺利完成Rex手术，术后病理活检均无肝硬化或肝纤维化。患儿术后均获得随访，平均随访时间32.6个月(12~98个月)。采用的搭桥血管包括颈内静脉110例、腹腔内血管20例(胃左静脉8例、脾静脉4例、肠系膜下静脉3例、胃网膜静脉2例、门静脉1例、脾脏后粗大分流血管1例、脾静脉拼接曲张血管1例)。术后发生血管并发症30例(23.08%，30/130)，包括搭桥血管栓塞12例(9.23%，12/130)，吻合口狭窄18例(13.85%，18/130)。吻合口狭窄行介入治疗17例，治疗成功16例。搭桥血管总体通畅率为90.77%，其中颈内静脉通畅率为97.27%，腹腔内血管通畅率为55.00%。颈内静脉血管并发症发生率为12.73%(14/110)，腹腔内血管为80.00%(16/20)。Rex术后搭桥血管通畅的患儿门静脉高压症状显著改善，脾功能亢进、脾大明显缓解，约60%的患儿食管胃底静脉曲张完全消失，1/3的患儿较术前减轻。再次Rex手术采用颈内静脉做搭桥血管12例，肠系膜下静脉2例，胃左静脉1例，脾静脉拼接曲张血管1例。术后再发搭桥血管栓塞2例，吻合口狭窄4例，4例狭窄患儿均经介入治疗成功。再次Rex手术总体血管通畅率为87.50%，颈内静脉通畅率为91.67%。再次Rex术后搭桥血管通畅的11例患儿中，脾大缓解9例，脾功能亢进缓解8例，食管静脉曲张均缓解。结论:Rex手术治疗儿童EHPVO远期疗效良好。颈内静脉作为搭桥血管具有较好的血管通畅率与较少的血管并发症。介入治疗是Rex术后吻合口狭窄的有效治疗方法。对于吻合口狭窄介入治疗失败和搭桥血管栓塞的患儿，再次Rex手术仍是安全有效的治疗措施。