躯干巨大神经纤维瘤患者联合预存自体全血及成分血的输血效果案例报道1例

神经纤维瘤(NF)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,由肿瘤抑制基因NF1突变所致[1].临床特征是患者身体多处出现咖啡色斑,色斑随着年龄增长而增多、增大,瘤体增大的同时伴随疼痛,影响机体正常活动及功能,其发病率为1 ∶4 000～1∶ 3 000,成人外显率接近100％[2].预存式(贮存式)自体输血又称术前自体备血,指在术前一段时间采集患者血液储存备用,虽其技术成熟、输注安全性高,但是目前多数研究仅集中于"稀有血型孕产妇""原发性肝癌"等疾病中[3-4].手术切除是NF患者较好的治疗方式,但瘤体血供丰富,创面大,手术应激性刺激持续时间长,因此,术中失血量极大,血液保障困难[5-6].为了对抗手术风险,本案例中巨大NF患者采取多种方法备足血液制品供术中输注,为分析预存式自体输血的效果,现报道如下.