1岁及以下Sturge-Weber综合征患儿的半球手术治疗与预后

目的:总结1岁及以下Sturge-Weber综合征（SWS）患儿的临床特点及半球手术治疗与预后情况，以期为临床治疗提供参考和依据。方法:连续回顾性收集2009年1月至2018年2月三博脑科医院接受半球手术的SWS患儿共10例，其中4例接受解剖半球切除术，6例接受改良环岛半球离断术，术后2年随访癫痫预后及认知发育预后作为本研究手术预后纳入分析。癫痫预后采取国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫预后标准，认知发育评估采取丹佛发育筛查量表（DDST）。结果:本研究纳入患儿年龄为3~12个月，平均（8.10±3.44）个月，6例患儿符合药物难治性癫痫合并认知发育异常和/或偏侧运动功能障碍的手术指征，4例患儿符合≥2次癫痫持续状态发作的手术指征，术后2年随访均实现ILAE 1级无癫痫发作，70%的患儿实现了认知发育改善。改良环岛半球离断术与解剖半球切除术手术预后差异无统计学意义（认知发育改善率：83.3% vs 50.0%，P=0.500），但改良环岛半球离断术安全性更优，创伤更小。结论:半球手术是治疗1岁及以下SWS伴发难治性癫痫或癫痫持续状态患儿的安全有效措施，并对病灶引起的认知发育异常有改善作用。改良环岛半球离断术是传统解剖半球切除术的改良术式，预后相似但更安全、微创。