先天性V型食管闭锁的临床特点及诊治经验

目的 探讨先天性Ⅴ型食管闭锁的临床特点、诊治及预后情况.方法 回顾性分析2007年3月至2020年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊并接受治疗的40例先天性V型食管闭锁患儿临床资料;其中男16例,女24例.收集并总结分析所有患儿临床表现及辅助检查结果、诊治经过及预后情况.结果 40例患儿中,27例(27/40,67.5％)于1岁内确诊.临床表现包括进食时呛咳、窒息、青紫(35/40,87.5％)以及反复肺部感染(25/40,62.5％).40例均经食管造影(阳性率97.4％)和(或)纤维支气管镜(阳性率100.0％)检查确诊.34例瘘管位于第7颈椎至第2胸椎水平,经颈部入路行气管食管瘘修补术;6例瘘管位于第2至第4胸椎水平,采用右侧胸膜外入路.32例治愈;1例术后造影发现第二条瘘管;5例出现喉返神经损伤;1例出现吻合口漏,经保守治疗1个月后痊愈;1例死于呼吸衰竭.36例获随访,3例失访;3例气管食管瘘复发,经再次手术后治愈;1例出现食管狭窄,经扩张5次后治愈.其余患儿生长发育正常,无不适表现.结论 先天性Ⅴ型食管闭锁临床症状不典型,易误诊,对可疑患儿行食管造影和纤维支气管镜检查有助于明确诊断.手术治疗效果良好,需警惕术后喉返神经损伤的可能.