Interstitielle Lungenerkrankungen

Zusammenfassung Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen (ILD) stellen eine heterogene Gruppe chronischer Lungenerkrankungen unterschiedlicher Ätiologie dar, die neben dem Interstitium auch den Alveolarraum und das Bronchialsystem betreffen können. Unterschieden werden idiopathische Formen, wie die idiopathische Lungenfibrose, von Formen mit bekannter Ursache (beispielsweise medikamenten- oder kollagenoseassoziierte sowie granulomatöse ILD). Gemäß der Global Burden of Disease Study zeigte sich in den letzten Jahrzehnten ein deutlicher Anstieg der Inzidenz, und in den nächsten 20 Jahren ist mit einer Verdopplung ILD-assoziierter Todesfälle zu rechnen. Therapeutisch werden prädominant „inflammatorische“ Formen immunmodulatorisch behandelt, prädominant fibrosierende Formen zumindest bei Progress antifibrotisch, in manchen Fällen werden die beiden Behandlungsstrategien kombiniert. Die Differenzialdiagnostik ist komplex, aber therapieentscheidend, sodass der multidisziplinären Falldiskussion eine relevante Bedeutung zukommt.