三种姑息手术方法治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损的对比研究

目的 比较和探讨改良B-T分流术、中央分流术和右心室肺动脉(right ventricle-pulmonary artery,RV-PA)连接术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的疗效差异.方法 2014年9月-2019年8月在上海儿童医学中心共124例PA/VSD患儿接受了一期姑息手术,其中男63例、女61例,年龄7d～15岁.根据手术方式将患儿分为三组:改良B-T分流组55例,中央分流组22例和RV-PA连接组47例.比较三组患儿的临床资料.结果 总体一期姑息术后早期死亡9例,死亡率为7.3％.平均随访(26.5±20.3)个月,5例失访,5例远期死亡,远期存活105例,术后1年、5年生存率均为89.7％.改良B-T分流组、中央分流组和RV-PA连接组Nakata指数每月增加5.2(-0.2,12.3)mm2/m2、9.2(0.1,23.6)mm2/m2、6.3(1.8,23.3)mm2/m2,三组之间差异无统计学意义(P＞0.05);术后1年生存率分别为85.3％、78.4％、95.2％,5年生存率(中央分流组为4年生存率)分别为85.3％、58.8％、95.2％,三组之间差异有统计学意义(P＜0.05);根治率分别为36.5％、19.0％和67.4％,三组之间差异有统计学意义(P＜0.001).结论 三种姑息手术方法都可以有效促进肺血管发育.但相比于体肺分流术,RV-PA连接术围术期死亡率低,后期可以获得更高的根治率,有利于长期预后.