成人Still病继发噬血细胞综合征1例

AOSD对于风湿免疫科而言是一种特殊的免疫系统疾病,其病因复杂,可累及多脏器,严重者可危及生命.该病的临床表现为咽痛、发热、关节痛、皮疹,实验室检查为白细胞增多,并伴有高铁蛋白血症.随着病情的迁延,后续可能会出现很多并发症,其中比较少见的并发症是噬血细胞综合征(HPS),临床症状为发热、肝脾肿大,完善的化验检查提示血细胞减少,转氨酶升高,铁蛋白水平升高,凝血功能障碍,噬血细胞的存在可以通过完善骨髓、脾脏或淋巴结活检来发现.本文为1例AOSD继发HPS的患者,旨在通过病例回顾,对该疾病有进一步认识,并为临床医生提供诊疗思维新思路.