《儿童抗NMDAR脑炎治疗的国际共识推荐》解读

张天羽,周东,洪桢

Journal of Diagnostics Concepts & Practice(2022)

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摘要
自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的脑炎.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspar-tate Receptor,NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎最常见的类型,约占自身免疫性脑炎的80%.2005年, Vitaliani等[1]首次报道了一种与卵巢畸胎瘤密切相关的副肿瘤脑炎.2007年,Dalmau等[2]正式提出了"抗NMDAR脑炎"的概念.抗NMDAR脑炎以快速进展的神经和精神症状为主要表现,主要累及儿童和青少年,特别是女性.由于患者存在致病性的NMDAR抗体,及时开展免疫治疗能使大部分患者的神经功能得以恢复.随后,一系列抗神经元表面或者突触蛋白的自身免疫性抗体被陆续发现,使得自身免疫性脑炎成为神经免疫疾病的新研究热点.除了最为常见的抗NMDAR脑炎,自身免疫性脑炎还包括抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎、抗γ-氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体抗体相关脑炎、抗IgLON 家族蛋白5抗体相关脑病和抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关莫旺综合征等[3].
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