系统性轻链型淀粉样变性肾损害的治疗进展

系统性轻链型淀粉样变性,简称AL型淀粉样变性,是因单克隆免疫球蛋白轻链过度表达形成致病性淀粉样蛋白沉积在组织器官,从而导致沉积部位损伤和衰竭的全身性疾病[1].其临床表现多样,预后较差,可累及多个器官,肾脏(60％～70％)是最常受累的器官之一[2],慢性肾衰竭是各种慢性肾脏病持续进展的最终结局[3].实现疾病早期诊断,血液和器官上的深度缓解,仍是治疗的关键.在着眼于患者血液学缓解和心脏损害恢复的同时,评估肾脏生存预后,减轻或逆转肾脏损害,降低患者肾功能进展至肾衰竭及透析的可能,有利于提高AL型淀粉样变性肾损害患者的长期生存质量,为后期治疗的开展创造条件.