196名成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的临床特征和预后分析

目的 探究成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者的临床特征及影响预后的独立危险因素.方法 收集2010-2021年浙江大学医学院附属第一医院感染科临床诊断为成人HLH的病例,应用HLH-2004诊断标准联合HScore评分对临床诊断病例重新进行诊断分析并入组.根据半年内随访结果,将患者分为存活组和死亡组两组,对入组患者病因、临床特点进行统计分析,明确影响成人HLH预后的影响因素.结果 纳入的196例确诊患者中,感染病例89例,恶性肿瘤82例,自身免疫性疾病18例,另外有7例病因不清.共157例患者完成随访,通过单因素分析发现,死亡组年龄更高,男性占比更高,黄疸及中枢神经系统症状发生率更高,且差异有统计学意义(P＜0.05).与存活组相比,死亡组人院CRP、肌酐、胱抑素、甘油三酯、胆红素、铁蛋白、Hscore更高(P＜0.05),而血小板计数、血钠水平较低(P＜0.05).在治疗方面,生存组和死亡组是否选择含糖皮质激素、人免疫球蛋白或依托泊苷的治疗方案之间存在明显差异(P＜0.01).多因素回归分析发现,年龄增加、有中枢系统症状、肾小球滤过率降低和高Hscore评分是预后不良的独立危险因素(P＜0.05).结论 感染和恶性肿瘤是发生HLH的重要原因,而年龄增加、出现中枢系统症状、肾小球滤过率降低和高HScore评分可作为判断成人HLH预后不良的因素.