非典型肾球旁细胞瘤5例临床分析及手术治疗效果观察

目的 观察非典型肾球旁细胞瘤患者临床特征,探讨手术治疗的效果和安全性.方法 回顾性分析5例非典型肾球旁细胞瘤患者的临床资料.5例术前行全腹部CT平扫+增强扫描及胸部CT平扫检查,测定血钾水平,行立卧位醛固酮试验测定卧位及立位时血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平.3例腹部CT提示肾上腺增粗者测定促肾上腺皮质激素、血皮质醇节律、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺及尿香草苦杏仁酸水平,其中2例提示肾上腺髓质增生.5例于全身麻醉下行机器人辅助腹腔镜或传统腹腔镜辅助保留肾单位手术,2例肾上腺髓质增生者同期行肾上腺切除术.记录手术情况,术后漏尿、肾动静脉瘘、感染及延迟出血等并发症发生情况;手术切除肿瘤组织常规行组织病理及免疫组织化学检查.术后每6～12个月复查CT,测定血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平及血压;随访6～92个月,记录肿瘤复发、转移及血压、肾素活性、醛固酮、血钾等情况.结果 5例术前腹部CT平扫均表现为肾内类圆形低密度病灶,增强扫描示病灶呈实性软组织密度影,边界清,形态规则,延迟期、髓质期轻中度强化,3例CT检查提示肾上腺增粗;5例胸部CT检查均未见异常.5例术前血钾水平[(3.59～5.07)mmol/L]正常;卧位血浆肾素活性为9.64～24.71 ng/(mL·h)、血管紧张素Ⅱ为 93.90～126.00 ng/L、醛固酮为146.40～352.00 ng/L,立位血浆肾素活性为 14.50～25.30 ng/(mL·h)、血管紧张素 Ⅱ 为 103.00～155.30 ng/L、醛固酮为 187.20～609.00 ng/L,均升高;3 例腹部CT提示肾上腺增粗者促肾上腺皮质激素、血皮质醇节律、肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺水平均正常,其中2例尿香草苦杏仁酸水平升高,分别为86、89 μmol/24 h.5例手术均顺利完成,手术时间90～126 min,术中出血量40～100 mL,术后均未发生漏尿、肾动静脉瘘、感染及延迟出血等并发症.5例术后组织病理均证实为肾脏球旁细胞瘤,镜下可见纤维包膜,与周围肾组织分界清晰;肿瘤间质血管丰富,肿瘤细胞呈中等大小,细胞核形态规则,位于胞质中央,未见病理性核分裂;免疫组织化学示CD34、Vimentin阳性,CK阴性,Ki-67阳性表达率5％～15％,4例SMA阳性,4例HBM-45阴性.随访至2022年4月,5例血压及血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平均正常,未发生肿瘤复发或转移.结论 非典型肾球旁细胞瘤患者临床可表现为高血压、高肾素活性、高醛固酮水平,血钾水平正常;行保留肾单位手术或联合肾上腺切除术治疗可降低患者高血压,安全性好.