异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的20例报告并文献复习

目的 分析异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2018年1月—2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生TA-TMA的20例患者的临床资料.结果 20例TA-TMA患者均接受allo-HSCT,男10例,女10例,中位年龄36岁(12～55岁).移植至发生TA-TMA的中位时间为73.5 d(6～300 d).TA-TMA诊断时血红蛋白中位数为65 g/L(53～89 g/L),血小板中位数为14×109/L[(5～88)×109/L],血清乳酸脱氢酶中位数为634 U/L(236～1867 U/L),中位外周血破碎红细胞比例为5％(2％～10％).所有患者中10例患者出现神经精神症状,16例患者出现胃肠道受累表现,11例患者出现肾脏损伤.9例合并aGVHD,所有患者均合并感染,其中17例合并巨细胞病毒血症,10例合并EB病毒感染,10例合并出血性膀胱炎.TA-TMA确诊后的主要治疗为钙调磷酸酶抑制剂减停、糖皮质激素及血浆置换的应用.10例患者治疗有效,10例无效.结论 合并感染(尤其巨细胞病毒血症、出血性膀胱炎)、aGVHD患者更易发生TA-TMA,多个器官系统受累治疗效果差,预后不良.