原发性纵隔脂肪肉瘤:单中心研究并文献复习

目的:总结原发性纵隔脂肪肉瘤的临床特征、治疗方法及预后.方法:回顾我院2011年2月～2016年6月行手术治疗的5例原发性纵隔脂肪肉瘤患者,并结合文献检索获得的140例中国地区病例资料进行报告.结果:本院5例中男4例、女1例,平均年龄57岁.临床表现以压迫引起的呼吸困难为主.5例患者中高分化型2例、去分化型2例、黏液型1例;均行手术治疗,其中4例完成根治性切除,平均手术时间350min,平均术中出血1060ml.5例患者平均总生存期为33.2个月.3例根治性切除患者出现局部复发,平均无病生存期为27.8个月.结论:原发性纵隔脂肪肉瘤罕见,有症状发现时已体积较大,汇总文献病例:肿瘤平均最大直径17.4cm,误诊率高达67.2％.手术是首选治疗方案,但手术难度较高.根治性手术及病理亚型为高分化型的患者预后较好.