北京市44家医院诊治的儿童中枢神经系统肿瘤病种回顾

目的 总结北京地区44家医院诊治的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病种分布.方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月北京市卫生健康委信息中心登记的北京市44家医院神经外科诊治并经病理学确诊的儿童(年龄＜18岁)CNS原发性肿瘤患者的资料,共4 951例.统计分析患儿的年龄、性别,2016年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分级、肿瘤的解剖学部位及病理学类型等分布情况.结果 4951例患儿,中位年龄为8(Q1,Q3∶4,12)岁;男性占58.43％(2 893例);颅内肿瘤占91.21％(4 516例),脊髓肿瘤占8.80％(435例);低级别肿瘤(WHO Ⅰ、Ⅱ级)占69.38％(3 435例).相较于脊髓肿瘤,颅内肿瘤患儿的年龄偏小、男性占比高、低级别肿瘤占比低,差异均有统计学意义(均P＜0.05).颅内肿瘤患儿中,小脑幕上肿瘤占56.53％(2 553例)、幕下肿瘤占43.47％(1 963例).与小脑幕下肿瘤相比,小脑幕上肿瘤患儿的年龄偏大、低级别肿瘤占比高(均P＜0.01).年龄分层后显示,不同年龄段患儿均为男性多于女性,但差异无统计学意义(P＞0.05);均呈低级别占比高于高级别、颅内肿瘤位于小脑幕上高于小脑幕下的趋势(均P＜0.01).4 951例患儿中,病理学一级分类共17种,其中占比最多的前5种分别为弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤(17.55％,869例)、胚胎性肿瘤(15.75％,780例)、鞍区肿瘤(12.77％,632例)、神经元及混合神经元神经胶质肿瘤(12.52％,620例)、其他星形细胞肿瘤(9.84％,487例),最少的是其他胶质瘤(0.02％,1例).4 516例颅内肿瘤中,病理学二级分类占比高的前5种分别为髓母细胞瘤(14.11％,637例)、颅咽管瘤(13.99％,632例)、毛细胞型星形细胞瘤(9.96％,450例)、弥漫性星形细胞瘤(9.74％,440例)和间变性室管膜瘤(3.90％,176例);均为3～＜9岁年龄段占比最高[44.09％(194/440)～56.82％(100/176)]、15～＜18 岁占比最低[3.41％(6/176)～10.00％(44/440)],男性均高于女性(1.11～1.98倍).435例脊髓肿瘤中,病理学二级分类占比高的前5种分别为脂肪瘤(25.75％,112例)、神经束膜瘤(17.47％,76例)、畸胎瘤(12.87％,56例)、CNS神经母细胞瘤(7.59％,33例)和室管膜瘤(5.52％,24例).在2015-2019年间,就诊的CNS肿瘤的儿童数量总体呈上升趋势.结论 儿童CNS总体具有男性高于女性、低级别肿瘤高于高级别肿瘤的特征;颅内肿瘤与脊髓肿瘤的常见病种不同,年龄、性别、病理学级别分布情况总体类似.