Plasma cell neoplasms, multiple myeloma, solitary plasmocytoma a plasma cell leukemia. Clinical symptoms, diagnostic criteria and therapy
Onkologie(2022)
摘要
WHO klasifikace krevnĂch nemocĂ ĹadĂ do skupiny oznaÄenĂŠ termĂnem plazmocelulĂĄrnĂ malignity mnohoÄetnĂ˝ myelom, solitĂĄrnĂ plazmocytom a plazmocelulĂĄrnĂ leukemii. Pro stanovenĂ diagnĂłzy symptomatickĂŠho mnohoÄetnĂŠho myelomu je poĹžadovĂĄn prĹŻkaz ≥ 10 % klonĂĄlnĂch plazmocytĹŻ v kostnĂ dĹeni nebo histologickĂ˝ prĹŻkaz plazmocytomu plus prĹŻkaz jednoho Äi vĂce symptomĹŻ mnohoÄetnĂŠho myelomu ze skupiny CRAB (hyperkalcemie, renĂĄlnĂ insuficience, anĂŠmie nebo osteolytickĂĄ loĹžiska), pĹĂpadnÄ dalĹĄĂch znakĹŻ charakterizujĂcĂch aktivnĂ myelom (plazmocytĂłza kostnĂ dĹenÄ ≥ 60 %, pomÄr sĂŠrovĂŠho involved/uninvolved volnĂŠho lehkĂŠho ĹetÄzce (FLC) ≥ 100 (za pĹedpokladu, Ĺže involved FLC je ≥ 100 mg/l), nebo > 1 fokĂĄlnĂ loĹžisko na magnetickĂŠ rezonanci. PĹĂtomnost cytogenetickĂ˝ch zmÄn typu del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, nebo p53 mutace je povaĹžovĂĄna za high-risk myelom. PĹĂtomnost jakĂ˝chkoliv dvou high risk faktorĹŻ je nÄkdy nazĂ˝vĂĄna double-hit myelom; tĹi a vĂce rizikovĂ˝ch faktorĹŻ potĂŠ triple-hit myelom. V budoucnu budou zĹejmÄ tyto prognostickĂŠ znaky dĹŻleĹžitĂŠ pro volbu terapie. V roce 2022 pouze nÄkterĂĄ pracoviĹĄtÄ (napĹĂklad Mayo Clinic) rozdÄlujĂ pacienty dle tÄchto cytogenetickĂ˝ch znakĹŻ do prognostickĂ˝ch skupin a modifikujĂ terapii (viz www.msmart.org). SolitĂĄrnĂ plazmocytom je vzĂĄcnĂĄ forma plazmocelulĂĄrnĂ dyskrazie, kterĂĄ tvoĹĂ jednu masu monoklonĂĄlnĂch plazmocytĹŻ lokalizovanou buÄ extramedulĂĄrnÄ Äi intraoseĂĄlnÄ. Pacienti, u nichĹž aspirace kostnĂ dĹenÄ detekuje malĂŠ zmnoĹženĂ klonĂĄlnĂ plazmocytĹŻ, kteĹĂ ale nenaplĹujĂcĂ ani zdaleka kritĂŠria mnohoÄetnĂŠho myelomu, majĂ vyĹĄĹĄĂ riziko ÄasnĂŠ progrese do symptomatickĂŠho myelomu. PĹed lĂŠÄbou je vhodnĂŠ provĂŠst pozitronovou emisnĂ tomografii anebo CT Äi MR zobrazenĂ celĂŠho tÄla, aby nebyla pĹehlĂŠdnuta dalĹĄĂ loĹžiska. JiĹž nÄkolik desetiletĂ je lĂŠÄba zaloĹžena na kurativnĂ radioterapii, ale je taktĂŠĹž zkoumĂĄn potenciĂĄlnĂ pĹĂnos systĂŠmovĂŠ terapie pro rizikovĂŠ pacienty, protoĹže radioterapie u solitĂĄrnĂch plazmocytĹŻ o prĹŻmÄru nad 5 cm Äasto selhĂĄvĂĄ. PrimĂĄrnĂ plazmocelulĂĄrnĂ leukemie (PCL) mĂĄ nepĹĂznivou prognĂłzu i v dobÄ pĹĂchodu novĂ˝ch lĂŠkĹŻ. PCL vyĹžaduje Äasnou detekci a zahĂĄjenĂ nejĂşÄinnÄjĹĄĂ lĂŠÄby. KritĂŠria tĂŠto nemoci se zmÄnila, starĹĄĂ kritĂŠria vyĹžadovala ≥ 20 % plazmocytĹŻ v perifernĂ krvi. SouÄasnĂĄ kritĂŠria, zveĹejnÄnĂĄ koncem roku 2021, povaĹžujĂ za dostaÄujĂcĂ prĹŻkaz ≥ 5 % plazmocytĹŻ v perifernĂ krvi u pacientĹŻ, kteĹĂ jinak splĹujĂ kritĂŠria myelomu. PĹĂtomnost ≥ 5 % cirkulujĂcĂch plazmocytĹŻ v perifernĂ krvi u pacientĹŻ s mnohoÄetnĂ˝m myelom je prognĂłza stejnÄ nepĹĂznivĂĄ jako pĹi pĹĂtomnosti ≥ 20 % plazmocytĹŻ v perifernĂ krvi. Proto novÄ skupina International Myeloma Working Group definuje PCL pĹĂtomnostĂ 5 % Äi vĂce cirkulujĂcĂch plazmatickĂ˝ch bunÄk detekovatelnĂ˝ch pĹi cytologickĂŠm hodnocenĂ nĂĄtÄru perifernĂ krve u pacientĹŻ s mnohoÄetnĂ˝m myelomem. V textu jsou probrĂĄny pĹĂznaky, diagnostickĂĄ kritĂŠria a lĂŠÄba tÄchto tĹĂ chorob spadajĂcĂch pod skupinovĂŠ oznaÄenĂ plazmocelulĂĄrnĂ malignity.
更多查看译文
关键词
plasma cell leukemia,multiple myeloma,solitary plasmocytoma,cell neoplasms
AI 理解论文
溯源树
样例
生成溯源树,研究论文发展脉络
Chat Paper
正在生成论文摘要