伴有极向反转的乳头状肾肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(papillary renal neoplasm with reverse polarity,PRNRP)的临床病理学特征.方法 采用免疫组化EnVision法和实时荧光定量PCR法对5例PRNRP进行检测,并且复习相关文献.结果 5例PRNRP患者年龄54～67岁(平均年龄60.4岁).肿瘤最大径0.1～2.5 cm(平均1.4 cm).3例发生于右肾下极,2例发生于左肾下极,所有病例均合并肾囊肿.眼观:肿块切面呈囊性,其内充满松散的灰黄色乳头状物.镜检:肿瘤界限清楚,形成包裹性或囊性改变,其内可见伴有血管轴心的分支状乳头或管状乳头状结构.乳头表面被覆立方状或柱状肿瘤细胞,细胞均匀一致,胞质嗜酸性,形态温和,细胞核远离基膜位于细胞质顶端,即出现特征性极向反转的形态学特点.核仁不清晰(WHO/ISUPⅠ级).局部血管轴心可见水肿及炎性细胞浸润.未见泡沫样组织细胞聚集、砂砾体及肿瘤性坏死.免疫表型:肿瘤细胞L1 CAM、GA-TA3、CK7、MUC1及EMA均弥漫阳性.MUC1出现极向反转的染色模式,P504S和vimentin弱阳性或阴性,1例CD10腔缘阳性,CAIX阴性.实时荧光定量PCR检测结果显示3例KRAS发生错义突变.所有病例T分期均为pT1 a期(AJCC pTNM分期).术后随访,4例预后良好,均未发现肿瘤复发及转移,1例因其他疾病死亡.结论 PRNRP具有独特的形态学、免疫表型及分子改变,且预后良好,提示PRNRP与乳头状肾细胞癌(Ⅰ型/Ⅱ型)不同,建议作为一种独立的组织学亚型进行分类.