戈谢病患者肝脾病变定量磁共振影像研究

目的 通过对治疗后戈谢病患者的肝脾系统病变进行定量影像学评估,以加深对戈谢病的了解.方法 自1999年8月至2018年8月对来首都医科大学附属北京儿童医院就诊的戈谢病患儿进行登记和临床检查治疗,并对2018年8月来本院集中随诊的40例戈谢病患儿进行定量影像学研究,同时匹配了34名正常志愿者.所有受试者行磁共振成像扫描.并对受试者肝脾的脂肪分数(FF)、铁含量(R2?)、标准表观扩散系数(sADC)、慢速表观扩散系数(D)、快速表观扩散系数(D?)和灌注分数(f)等参数进行测量.对戈谢病患者和正常者所测得的定量参数值采用独立样本t检验.结果 戈谢病患者的肝脾的脂肪分数(FF)、铁含量(R2?)、标准表观扩散系数(sADC)、慢速表观扩散系数(D)、快速表观扩散系数(D?)和灌注分数(f)等参数无显著性差异,肝脏弹性值也在正常范围内,但患者的肝脾体积与正常者呈明显差异.结论 治疗后戈谢病患者除肝脾体积仍大于正常人,其余定量参数在正常范围内,说明长期的酶替代治疗可在一定程度上延缓肝脾病变的进展,定量影像学在戈谢病评估中具有一定的价值.