成人肾上腺皮质功能减退症病因构成及临床特点单中心10年回顾

目的 分析成人肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical insufficiency,AI)的病因构成及临床特点.方法 回顾分析我院2011年4月～2021年9月57例AI的临床资料,根据AI定位诊断分为原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenal insufficiency,PAI)组(n=21)和继发性肾上腺皮质功能减退症(secondary adrenal insufficiency,SAI)组(n=36),对病因进行分析并总结临床特点.结果 共57例AI纳入本研究,最常见的症状为乏力(70.2％,40/57)、消瘦(42.1％,21/57).PAI组患者盐皮质激素缺乏,低钠血症更常见,皮肤色素沉着是特异性体征.SAI组患者贫血更常见,可伴其他垂体内分泌功能减退的症状.PAI组病因构成:肾上腺结核9例(42.9％,9/21),基因缺陷6例(28.6％,6/21),恶性肿瘤3例(14.3％,3/21),肾上腺出血2例(9.5％,2/21),自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅱ型1例(4.8％,1/21).SAI组病因构成:希恩综合征7例(19.4％,7/36),鞍区手术后7例(19.4％,7/36),垂体瘤压迫8例(22.2％,8/36),空泡蝶鞍7例(19.4％,7/36),自身免疫性垂体炎1例(2.8％,1/36),恶性肿瘤垂体转移1例(2.8％,1/36),免疫检查点抑制剂相关性垂体炎5例(13.9％,5/36).2016年前,PAI的主要病因为肾上腺结核(63.6％,7/11),SAI为希恩综合征(57.1％,4/7);2017年后,肾上腺结核(20.0％,2/10)和希恩综合征(10.3％,3/29)占比下降,PAI和SAI的病因呈多样化.结论 近10年AI病因构成发生变化,结核和希恩综合征构成比明显下降,手术、药物所致病例明显增加.提高对AI患者临床特点(症状、体征、实验室检查、影像学)和病因的认识,对拟行肾上腺或垂体手术的患者围手术期开展多学科管理.