双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并副神经节瘤8例临床诊治

目的：：探讨双侧肾上腺嗜铬细胞瘤(PHEO)并副神经节瘤(PGL)的诊治经验.方法：采用回顾性病例分析方法,总结分析2008年1月~2012年12月收治的8例双侧肾上腺 PHEO 并 PGL 病例的临床诊治资料.临床表现为高血压等7例,体检发现肿瘤1例.其中合并多发性内分泌腺瘤(MEN)-2A 患者4例.8例患者均检测尿 VMA 及血、尿儿茶酚胺,尿 VMA 升高6例(75％),血、尿儿茶酚胺升高5例(62．5％),8例患者均行彩超及 CT 检查,阳性例数分别为7例(87．5％)及8例(100％).术前均服用可多华等药物2~4周,分次行腹腔镜两侧 PHEO 及 PGL 切除术4例,同期经腹腔入路行腹腔镜双侧 PHEO 及 PGL 切除术2例,同期经腹膜后入路行腹腔镜双侧 PHEO 及 PGL 切除术2例.结果：PGL 位于主动脉旁4例、腔静脉旁2例、肾门区2例.手术均获成功,除1例同期经腹腔入路腹腔镜双侧 PHEO 及 PGL 切除术患者术后2周内伴淋巴漏,1例患者双侧同期手术术后出现急性肾上腺皮质功能危象经过及时补充大剂量肾上腺皮质激素以及支持治疗后治愈,其余患者术中、术后未出现明显并发症.瘤体直径3~8 cm.术后6~9 d 出院.随访9个月~4年,7例术前高血压患者术后血压正常6例,仍有高血压1例,未见肿瘤复发.结论：对双侧肾上腺 PHEO 患者,考虑是否存在 MEN；手术时注意可能存在多发肿瘤及同时合并副神经节瘤可能,以避免遗漏；因创伤小、恢复快,应用经腹腔或腹膜后入路同期或分次行双侧腹腔镜 PHEO 及 PGL 切除术是可行的；术后需加强长期随访.