先天性心脏病合并心肌致密化不全患儿术后近中期心功能情况分析

目的:评析先天性心脏病(先心病)合并心肌致密化不全(NVM)患儿外科手术适应证以及术后近中期(中位10个月随访)心功能情况.方法:回顾分析2014年1月至2017年12月我院收治的先心病合并NVM 38例患儿临床资料,男18例,女20例,中位年龄1岁(3个月,10岁).对手术患儿术前及术后近中期随访的心功能情况进行对比分析.结果:38例患儿中,简单分流性先心病24例,以室间隔缺损及动脉导管未闭最常见;心脏瓣膜病变8例,以二尖瓣畸形最常见;室间隔发育不良3例,其他复杂畸形3例.33例患儿完成外科手术或介入封堵治疗,手术过程顺利,31例完成中位10(1,69)个月随访.与术前比,术后末次随访时心胸比变小(0.60±0.05 vs.0.56±0.43,P<0.01),左心室射血分数(LVEF)差异无统计学意义[(63.69±9.15)％vs.(62.17±11.56)％,P>0.05].3例患儿术前存在不同程度的左心功能减低,且术后随访过程中,LVEF较术前未见改善,出现进一步恶化,其中1例术后半年内反复出现难治性心力衰竭.5例患儿因左心功能减低和(或)NVM累及双侧心室未行手术治疗,其中1例随访过程中左心功能恢复,1例随访过程中死亡,3例失访.结论:先心病合并NVM的患儿,若左心功能良好,应积极外科治疗;若左心功能轻度减低,手术需谨慎;若左心功能中重度减低,且(或)NVM累及双侧心室,则手术需慎重.