磷酸盐尿性间叶性肿瘤影像学表现及文献回顾

目的:探讨磷酸盐尿性间叶性肿瘤(P MT)的临床和影像学特征,提高对该病的认识.方法:分析本院4例经手术病理证实的P MT的临床表现、实验室检查、影像学表现和病理结果.结果:本文4例P MT中,男3例,女1例;年龄38～56岁.原发瘤部位:臀部软组织1例,肱骨1例,胫骨1例,颅内1例.原发瘤影像除颅内肿瘤征象明确之外,其他部位肿瘤影像征象隐蔽.伴全身骨质疏松软化3例,且均伴多发性陈旧性骨折;另1例颅内肿瘤患者,无明显骨质疏松软化征象.4例中3例血磷降低,1例血磷正常;4例患者血钙均正常;3例碱性磷酸酶升高,1例碱性磷酸酶正常;4例患者均行肿瘤手术切除,术后病理3例为P MT;1例为右臀部肿物为纤维硬化性脂肪瘤(纤维瘤样脂肪瘤).3例低血磷患者原发肿瘤切术后,血磷逐渐恢复正常.结论:磷酸盐尿性间叶性肿瘤多数有典型的临床和影像学特征,如成年人发生不明原因骨质疏松、骨质软化及低血磷时,应该考虑到该病可能性,需做全身影像学检查以查找原发瘤.