血浆游离甲氧基肾上腺素类物质正常的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特点分析

目的 分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者中血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(MNs)正常者的临床特点,为该类患者的诊疗提出建议.方法 回顾性分析2019年1月-2021年4月在解放军总医院第一医学中心就诊的99例PPGL患者,其中98例经病理证实为PPGL,1例为临床诊断希佩尔-林道综合征(VHL综合征).所有患者均检测血浆游离MNs,按照MNs水平分为MNs正常的PPGL患者(MNs正常组,n=10)与MNs升高的PPGL患者(MNs升高组,n=89),比较两组患者临床表现、影像学特点、术前准备、术中血压波动等方面的差异.结果 MNs正常组患者典型三联征发生率与MNs升高组比较差异无统计学意义(P>0.05),但恶心、呕吐的发生率稍高于MNs升高组(40.0％vs.13.5％,P=0.031).MNs正常组腹膜后副神经节瘤比例明显高于MNs升高组(60.0％vs.20.2％,P=0.027),具有PPGL典型影像学表现(70.0％vs.92.1％,P=0.028)及肿瘤坏死(40.0％vs.71.9％,P=0.039)的比例明显低于MNs升高组.10例血MNs正常的PPGL患者中,2例尿甲氧基肾上腺素(MN)或甲氧基酪胺(3-MT)轻度升高,8例肿瘤最大直径≥3 cm,7例CT或MRI提示肿瘤具有较为典型的PPGL影像学特征,6例患者功能影像学检查阳性.结论 血MNs正常不能作为排除PPGL的充分依据;对于可疑PPGL的患者,如血MNs正常,建议加测尿MNs及3-MT等指标.功能影像学检查对PPGL的诊断具有重要价值.