儿童及青少年胸部软组织肉瘤的临床特征及预后分析

目的 总结单中心胸部软组织肉瘤患儿的临床特征,治疗及预后.方法 回顾性分析2008年6月—2020年5月31日在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的原发于胸部的软组织肉瘤,包括尤文肉瘤、横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤患儿临床资料,分析其临床病理特征,治疗过程和预后相关因素.结果 53例患儿中,男27例,女26例,中位诊断年龄是92(13-193)个月.胸壁肿瘤24例(45.3％),胸腔内肿瘤29例(54.7％).最常见的病理类型是尤文肉瘤,占54.7％.53例患者中1例诊断后回当地治疗,1例患者化疗1疗程后放弃治疗.52例患儿接受化疗,平均化疗11(1-26)个疗程,46例患儿接受原发瘤灶手术切除,47例患儿接受放疗,平均放疗剂量34.9Gy.系统治疗并随访51例患儿的生存分析显示3年总生存率(OS)是(60.0±7.7)％,其中尤文肉瘤3年OS是(64.3±9.9)％,横纹肌肉瘤3年OS是(27.8±14.8)％,其他肉瘤三年OS是(90.0±9.5)％.接受综合治疗(手术+放疗+化疗)的患儿的预后明显优于单纯手术和或化疗的患儿[3 年 OS:(65.4±8.1)％vs(28.6％±17.1)％,x2=12.33,P＜0.001;3 年 EFS:(55.4±0.81)％vs0.0％,x2=28.99,P＜0.001].单因素分析显示肿瘤部位在胸腔内,病理类型为横纹肌肉瘤,发生远处转移的患儿3年OS明显降低(P＜0.05).原发部位位于胸腔的横纹肌肉瘤患儿病死率100％,尤文肉瘤病死率46.6％,其他肉瘤患儿病死率14.2％,三组有明显统计学差异(2x=11.56,P＜0.01).结论 儿童及青少年胸腔内横纹肌肉瘤预后极差.诊断时伴有远处转移及肿瘤位置发生在胸腔内是影响胸部软组织肉瘤患儿预后的不良因素.