双表型鼻窦肉瘤1例并文献复习

Journal of Regional Anatomy and Operative Surgery(2022)

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摘要
双表型鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma, BSNS)为低度恶性肿瘤,伴有神经及肌源性分化特征,主要侵犯前组鼻窦,特别是鼻腔和筛窦.Lewis等[1]于2012年对28例患者的临床表现、病理学特点、免疫组化结果以及2例患者的细胞遗传学和分子遗传学结果进行综合分析后,首次将该类疾病命名为"低级别鼻腔鼻窦肉瘤伴有神经和肌源性特征".Wang 等[2]于2014年提出了"BSNS"的概念.2017 年世界卫生组织将该肿瘤写入第4 版头颈部肿瘤分类[3].BSNS术前诊断困难,主要依靠病理学确诊,易与梭形细胞肿瘤混淆;其治疗方法以手术为主,但易复发,目前对该病的诊疗认识不够充分.我院收治 1 例BSNS 患者,现通过分析其临床资料并结合文献复习,总结该病的临床特征、病理学特点、治疗及预后,以期为其诊疗提供参考.
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