肺淋巴管肌瘤病合并气胸7例报告
Chinese Journal of Clinical Medicine（2022）
摘要
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleio-myomatosis, PLAM)又称肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的渐进性囊性肺间质病变.有文献[1]报道其发病率约为5/106.PLAM一般发生于女性,特征为肺中不典型平滑肌样细胞肿瘤性生长、肺实质破坏、淋巴管阻塞.这些过程导致肺囊肿形成,肺囊肿破裂后导致自发性气胸.PLAM患者以自发性气胸为临床首发症状,易误诊、漏诊.
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