散发性中耳道血管母细胞瘤1例报道并文献复习

血管母细胞瘤(hemangioblastoma,Hb)是一种少见的良性肿瘤,临床上可分为散发性和家族性.散发性Hb约占75％,发生于中枢的小脑、脑干以及脊髓等部位,约25％的病例为家族性,与遗传病Von Hippel-Lindau(VHL)相关,是VHL病综合征的表现之一[1-2].中枢神经系统外的散发性Hb非常罕见[3-5].本文报告1例发生在中耳道的Hb,初诊时曾误诊为微囊性神经鞘瘤、富于细胞的血管瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、转移性透明细胞癌、副神经节瘤等.现就其临床病理形态特征、免疫表型及鉴别诊断,结合文献报道如下.