朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴血小板增多症1例

患儿女，5月龄，因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱，始于躯干，逐渐扩散至头面部及四肢，无咳嗽咳痰，无发热等全身症状，先后至当地诊所、医院就诊，查血常规示白细胞稍高，血小板863 × 10 9/L，予"夫西地酸乳膏"外用治疗2周，皮疹消退后复发，当地医院予口服"头孢克洛片"及"阿昔洛韦片"治疗，皮疹未见明显消退。口服药物后低热1 d，最高达37.5 ℃，遂至本院门诊就诊，查血常规提示血小板、C反应蛋白高，予双嘧达莫片降血小板治疗，未见下降，门诊拟诊"脓皮病？血小板增多症"收住入院。入院体检：发育正常，神志清，反应好，头颅外形正常，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，呼吸36次，三凹征阴性，双肺呼吸音稍粗，对称，心率138次，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，肌张力正常，神经系统检查未见异常。皮肤科检查：头部见大量密集分布的米粒大小棕黄色丘疹及脓疱，部分表面油腻性结痂，躯干四肢散在斑块结痂，大小不一，类圆形，部分可见痂脱落后的凹陷性瘢痕，未见浅表淋巴结肿大，未见明显坏死组织及水疱。见 图1。血常规：白细胞8.98 × 10 9/L，红细胞3.58 × 10 12/L，血红蛋白92 g/L，血小板942 × 10 9/L，C反应蛋白38.04 mg/L（参考范围0~8 mg/L）。头部皮损组织病理学检查：角层下脓疱，棘细胞间及细胞内水肿，网状变性，真皮乳头层弥漫分布大量单个核细胞、少量嗜酸性粒细胞，单个核细胞体积较大，胞质淡染，见 图2A、 图2B。免疫组化：CD1a（+），CD68（+），CD207（langerin，+），S100（+），波形蛋白（+），见 图2C、 图2D。骨髓细胞学检查：有核细胞增生活跃，粒系46.5%，红系15.5%，粒系/红系比值为3/1，比例正常；粒系增生活跃，部分见中毒性颗粒或空泡，少数示巨幼样变，嗜酸粒细胞形态正常；红系增生活跃，各期幼红细胞尚可，成熟红细胞大致正常。铁染色：外铁++~+++，内铁阳性率：1%（Ⅰ型）；全片巨核细胞> 100个，血小板多见，分布呈大、中小簇或散在。