脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后.方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后.结果(1)临床特征:男2例,女4例;发病年龄58～80岁.急性起病3例,亚急性2例,慢性1例.以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例.(2)头MRI检查:T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号.经治疗后头T2 WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失.(3)脑脊液:压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例.(4)预后:经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转.结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2 WI和Flair像可见皮层及皮质下片状白质高信号;SWI像可见皮层及皮层下散在及弥漫分布的白质微出血;增强扫描显示软脑膜不同程度强化.尽早启动免疫调节治疗可使患者获益.