泛发性家族性慢性良性天疱疮1例

1 临床资料 患者女,56岁.主因"全身红斑水疱、糜烂伴痒痛6年,加重1周"入院.患者自诉6年前无明显诱因颈部出现红斑,继之在红斑基础上出现水疱、大疱,水疱壁薄,疱液清亮且水疱易破溃,破裂后形成鲜红色糜烂面并有少量渗出,自觉瘙痒、灼热、疼痛明显,随之缓慢结痂.后皮损逐渐增多加重,泛发至双侧腋窝、乳房下、脐水平处及腰部一周,遂至当地医院就诊,予"皮炎平等"对症治疗,病情可缓解,皮损渐愈,随后又新发皮疹.6年来患者上述症状反复发作,未规律诊治.1周前患者无明显诱因外阴及肛周新发红斑、糜烂、渗出伴明显瘙痒、疼痛,无异味.至当地诊所就诊,具体治疗不详,无缓解,为求进一步系统诊治至我院就诊,门诊以"家族性良性慢性天疱疮?"收住入院.既往史:无特殊.无药物、食物过敏史.