ALK抑制剂成功治疗儿童难治复发ALK阳性间变大细胞淋巴瘤1例

1病例资料患儿,7岁女童,主因确诊间变大细胞淋巴瘤13个月,复发5月余于2018年1月3日入我院治疗.患儿13个月前以反复高热伴颈部多发淋巴结肿大起病,查体双侧颈部可触及多个肿大淋巴结,质硬,无触痛,B超及胸部CT检查提示颈部、锁骨上及纵隔多发淋巴结肿大.行左颈部肿大淋巴结活检,病理经3家三甲医院病理专家会诊明确诊断为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤(ALCL),免疫组化示:CD30、ALK、CD3、CD43、EMA均阳性,Ki67(+70％),CD20、CD21、Bcl-2、TdT均阴性.未做FISH检测,脑脊液甩片检查可见肿瘤细胞.明确分期为Ⅳ期CNS-3.当地医院于2016年12月1日至2017年5月按中华儿科B-NHL2010方案完成7个疗程化疗,PET-CT检查达完全缓解(CR)后停药.