宫内胎儿肺动脉瓣成形术治疗肺动脉瓣重度狭窄伴右心发育不良综合征2例

目的:总结重度肺动脉瓣狭窄伴右心发育不良综合征(HRHS)胎儿的宫内介入治疗.方法 与结果:对郑州大学人民医院2例孕中晚期肺动脉瓣狭窄伴HRHS的胎儿,经多学科会诊、评估,分别于孕32周及孕28周实施超声引导下宫内胎儿肺动脉瓣成形术(FPV).2例FPV术后围术期恢复良好,右心系统发育及血流动力学指标较术前明显改善,右室流出道前向血流增加.病例1产后患儿出现肺动脉瓣再狭窄,通过经皮肺动脉瓣成形术及外科手术再干预最终实现双心室循环.病例2行FPV治疗2周后,孕妇选择终止妊娠.结论:宫内FPV可促进孕中晚期肺动脉瓣狭窄伴HRHS胎儿右心系统再发育,利于产后双心室矫治.