淋巴管肌瘤病的诊治进展与长期预后

CHENG Chongsheng,LIU Song,YANG Yanli,HOU Guozhu,CHENH Wuying,ZHANG Tengyue,HU Danjing,TIAN Xinlun,XU Kaifeng

Journal of Rare Diseases（2022）

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摘要

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征.近年来,LAM研究取得了快速发展.基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰.新的影像学技术68Ga?NEB PET?CT扫描为LAM患者的淋巴循环异常提供无创、快速和精确的评估方法.西罗莫司治疗LAM的长期有效性和安全性获得了更多的证据.LAM患者的预后较过去有了很大的提高.本文主要对国内外LAM诊断和治疗的研究进展做简要综述.

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