无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的"成人斯蒂尔斯病"

YUE Cai,LIU Yan,QIN Yan,JIAO Yuhao,SU Longxiang,XU Jun,LIU Wei,ZHAO Sen,YANG Lu,WANG Qian,LI Ningning,CHEN Youxin,HAN Bing,ZHANG Bo,LI Xuemei,CHEN Limeng

Journal of Rare Diseases（2022）

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摘要

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大.经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果.不典型溶血尿毒症综合征属于罕见疾病,依库珠单抗属于孤儿药.对该例患者的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义.

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关键词

adult still's diasease,thrombotic microangiopathies,atypical hemolytic uremic syndrome,eculizumab

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