泌尿系统软斑病4例诊疗分析及文献回顾

目的:探讨泌尿系统软斑病的诊断、鉴别诊断和治疗策略。方法:分析南京医科大学第一附属医院于2019年1月至2020年12月收治的4例泌尿系统软斑病患者的临床资料并复习相关文献。结果:2例软斑病患者病变位于膀胱，2例位于腹膜后。膀胱软斑病患者的症状主要为尿路刺激症状，腹膜后软斑病患者的症状主要为发热、腰痛。4例患者均伴有免疫抑制性疾病，尿细菌培养均显示大肠埃希菌。膀胱软斑病CT检查表现为膀胱壁腔外生长为主的包裹性肿物或者膀胱壁广泛增厚毛糙，其中1例膀胱壁包裹性肿物于MRI呈厚壁短T2信号，腔内容物明显扩散受限，提示腔内脓肿形成。腹膜后软斑病CT检查表现为不规则囊实性肿物，密度不均，有轻度强化效应，伴有流注征。病理检查见急慢性炎症细胞浸润伴大量组织细胞、泡沫细胞增生，内见多量Michaelis-Gutmann小体(软斑小体)。结论:泌尿系统软斑病多伴有免疫抑制性基础疾病，影像学检查易误诊为肿瘤，病变内部脓液的MRI特征和腹膜后流注征有助于提示炎症性病变的诊断，穿刺活检和引流液寻找病原有助于明确诊断，降低误诊率。