高IgM综合征1例并文献复习

Modern Medicine Journal of China(2022)

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摘要
高IgM综合征(Hyper-IgM syndrome,HIGM)是一种抗体类别转换障碍导致的原发性免疫缺陷病,以反复感染、中性粒细胞减少、自身免疫性疾病、恶性肿瘤为主要临床表现,免疫学特征为IgM水平升高或正常,IgA、IgE、IgG降低.临床发病率低,反复呼吸道感染可使患儿发生不可逆肺损伤,重者危及生命.现分析我院收治的1例HIGM患儿的临床资料及基因变异数据,并进行文献复习,以期提高对该病的认识,早期诊断及治疗.
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