间变性浆细胞肿瘤21例临床病理学分析

目的 探讨间变性浆细胞肿瘤(anaplastic plasma cell tumors,APCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后.方法 收集21例APCN的临床资料,分析其临床特点、组织学特征、免疫表型及分子病理学改变,并复习相关文献.结果 21例APCN中男性15例,女性6例,平均年龄63岁(26～92岁).其中11例为浆细胞骨髓瘤,主要表现为多发性骨质破坏伴软组织影,骨髓活检显示浆细胞异常增生,血清学检查可见单克隆免疫球蛋白;8例为骨外孤立性浆细胞瘤,临床表现为局部软组织肿块,主要发生于鼻腔鼻咽等部位;2例为骨的孤立性浆细胞瘤,发生在枕骨和椎骨.组织学上肿瘤细胞呈弥漫片状分布;细胞大小不一,呈圆形或不规则形,胞质嗜碱性;细胞核偏位或呈分叶状,可见粗大的染色质团块及多核细胞,核仁明显,并可见核内包涵体;核分裂象和凋亡坏死易见;此外可出现成熟性浆细胞瘤样分化的肿瘤细胞.免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD138和MUM1均阳性,CD79a部分阳性,CD20均阴性;19例免疫球蛋白多呈轻链限制性,其中κ链11例,λ链8例;Ki-67增殖指数20％～80％.3例鼻腔鼻咽部APCN肿瘤细胞EBER原位杂交呈阳性.分子检测:主要出现IgH基因重排和1q21基因扩增.治疗:间变性浆细胞骨髓瘤多采用联合化疗;骨和骨外孤立性浆细胞瘤主要为手术治疗和(或)放疗.12例患者获得随访资料,其中6例死亡,2例复发,4例无瘤存活.结论 APCN较为罕见,其临床表现多样,形态学多形性明显,需与具有多形性组织学形态的肿瘤相鉴别,其治疗主要采用联合化疗或放疗,预后较差.